miércoles, 26 de junio de 2013

Enanismo y Gigantismo


Enanismo y Gigantismo



Antes de hablar de enanismo y gigantismo debemos saber primero que son los trastornos endocrinos; se define como trastornos endocrinos a la alteración originada en las glándulas de secreción internas o glándulas endocrinas y pueden deberse a una hiper (excesiva) o hipo (insuficiente) secreción de hormonas.
Entre los trastornos tenemos:

v  Enanismo
v  Gigantismo
v  Acromegalia
v  Hipertiroidismo (bocio)
v  Hipertiroidismo (exoftalmia)
v  Síndrome de Adisson
v  Síndrome de Cushing
v  Diabetes

v  Síndrome del Ovario poliquístico



Gigantismo

El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre la epífisis del hueso. Si esta situación ocurre después, recibe el nombre de acromegalia.

El gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas causado por la glándula hipófisis, acompañado del correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo. Cuando aparece en la infancia antes de que la osificación normal haya finalizado, su origen suele estar en una sobreproducción de la hormona del crecimiento por parte de la hipófisis anterior. Los defectos hereditarios que impiden la osificación normal durante la pubertad permiten que el crecimiento continúe, lo que produce gigantismo. Debido a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secreción de las gónadas, el gigantismo suele estar acompañado del debilitamiento de las funciones sexuales y recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber gigantismo sin estas alteraciones sexuales. Los individuos afectados por cualquier tipo de gigantismo presentan debilidad muscular. Aunque como todas las cosas puede que se dé esta debilidad muscular junto con las alteraciones sexuales o simplemente el individuo no sufre de éstas.






Acromegalia

La acromegalia es una enfermedad rara crónica en personas, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno.   



 GIGANTISMO         



ACROMEGALIA



CAUSAS DEL GIGANTISMO

La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas abarcan
·         Tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis
·         Complejo de Carney
·         Neurofibromatosis
·         Síndrome de McCune – Albright
·         Neoplasia endocrina múltiple
El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas, como:
  • Cortisol
  • Estradiol (mujeres)
  • Testosterona (hombres)
  • Hormona tiroidea

SÍNTOMAS DEL GIGANTISMO

El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.
Otros síntomas abarcan:
·         Dolor de Cabeza
·         Retraso en la pubertad
·         Visión doble o dificultad  con la visión lateral (periférica)
·         Prominencia frontal y mandibular
·         Aumento de la transpiración
·         Menstruaciones irregulares
·         Engrosamiento de las características faciales
·         Debilidad
·         Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos.


PRUEBAS Y EXÁMENES


  • Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza que muestra el tumor hipofisario
  • Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
  • Niveles altos de prolactina
  • Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)


TRATAMIENTO


En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos.
En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional será el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la hormona del crecimiento.
Los agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la hormona del crecimiento.
La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.
Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos fallan.
POSIBLES COMPLICACIONES
  • Retraso en la pubertad
Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:
Insuficiencia suprarrenal, Hipogonadismo, Hipotiroidismo.



Enanismo

El enanismo hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH).
La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.
Así la falta de GH en la infancia ocasiona una talla inferior a la normal en la edad adulta, por ello se le denomina enanismo hipofisario o talla baja de origen hipofisario. En el adulto la falta de esta hormona no condiciona ninguna alteración en la talla del individuo.
La hormona GH está regulada (estimulada) por una hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH.




Causas de enanismo

Son muy diversas las causas capaces de originar un déficit en la secreción de GH y en definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:

·   Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un déficit hipofisario (disgenesia hipofisaria).
·    Alteraciones genéticas que inactivan al gen receptor de la GH. En estos casos la secreción de hormona es normal, pero la GH es incapaz de realizar su acción biológica.
· Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de forma particular el craneofaringioma, que puede dar lugar a cuadros de hipopituitarismo.
·         Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras obstétricas.
·         Infecciones.
·         Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el hipotálamo.


Síntomas

Las manifestaciones clínicas varían en función de la causa y de la edad en que se presenten las deficiencias de GH.

v  Periodo neonatal y primera infancia: el varón puede presentar disminución del tamaño del pene (micropene) y ausencia de testículos en la bolsa de escroto (criptorquidia) junto con episodios de disminución de la glucosa en sangre. Problemas análogos se dan en la mujer, a excepción de las anomalías genitales. Es típica la presencia de cierta obesidad de predominio en el tronco.
v  Segunda infancia:hay un retraso evidente del crecimiento, la piel es pálido-amarillenta, la voz es aguda y chillona.
v  Pubertad:es patente el enlentecimiento de la velocidad de crecimiento. No aparecen signos puberales

Diagnóstico

En las etapas iniciales de la vida, se sospechará por la clínica, siendo los padres quienes aprecian el retraso del crecimiento, especialmente marcado a partir de los dos años.
En caso de déficit de GH en edades más tardías, la talla es inicialmente normal pero cuando las características clínicas hacen sospechar enanismo de origen hipofisario, la determinación de IGF-I es un examen útil.
Para el diagnostico debemos pedir:
·         Concentración en sangre de IGF-I que estará disminuida.
·         Radiografía en la mano izquierda para estudiar la edad ósea que estará atrasada  con respecto a la edad cronológica.
·         La resonancia magnética será la mayor técnica de imagen para valorar la silla turca y la hipófisis

Tratamiento

El tratamiento consiste en la sustitución hormonal con GH. La respuesta es buena tras la administración continuada de GH, observándose que el aumento de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa corporal y de un aumento de la masa muscular.
La mejor vía de administración de la GH es la vía subcutánea en inyección diaria.




Bibliografía:


Por:
Josué Montiel Salazar.
Joselyn Navarrete Moncayo.





















sábado, 15 de junio de 2013

Efectos nocivos de la Electricidad en el cuerpo humano y fulguración por rayos.




La energía es una propiedad asociada a los objetos y sustancias y se manifiesta en las transformaciones que ocurren en la naturaleza , esta misma energía esta implicada en la formación de rayos que son producidos por partículas positivas por la tierra y negativas a partir de nubes de desarrollo vertical llamadas cumulonimbos. Cuando un cumulonimbo alcanza la tropopausa, las cargas positivas de la nube atraen a las cargas negativas, causando un relámpago o rayo. Esto produce un efecto de ida y vuelta; se refiere a que al subir las partículas instantáneamente regresan causando la visión de que los rayos bajan. Un rayo puede generar una potencia instantánea de 1 gigawatio (mil millones de vatios),  pudiendo ser comparable a la de una explosión nuclear.
LOS EFECTOS QUE PUEDE PRODUCIR LA ELECTRICIDAD SOBRE EL CUERPO HUMANO SON PRINCIPALMENTE:
Causa de muerte por electricidad
Efecto
Asfixia debida a la contracción muscular.
La asfixia se produce por la contracción de los músculos respiratorios, el corazón continuo latiendo por un pequeño lapso de tiempo, se pierde el conocimiento rápidamente por falta de oxígeno.
Fibrilación de los músculos del corazón
Intensidades superiores a las que se necesitaría para tener un paro respiratorio en un corto tiempo (Segundos o menos) ocasionarían un para repentino del corazón. Esta situación corresponde a una contracción descoordinado y asincrónica de las fibras musculares del ventrículo, en contraste con su coacción rítmica y coordinada. Se produce más a consecuencia de un estímulo cardíaco anormal, que de una lesión en el corazón
Fallo simultaneo del corazón y respiración
Este es una medida proporcional a el tiempo de la descarga y la intensidad de esta en el cuerpo, pero la consecuencia es la misma, una paro total de las funciones vitales
Daños en los tejidos por quemaduras
Intensidades y sobre exposiciones a una fuente de corriente o energía  por un lapso largo de tiempo puede ocasionar una lesión del tipo quemadura, si que esta ocasione la muerte en el instante

Estos están directamente vinculados a tres factores eléctricos presentes en un circuito.
1.       Tensión:
La tensión es una fuerza. Por eso, en el momento de hacer contacto con un conductor puesto bajo tensión, se producirá una fuerza que contraerá los músculos.
El umbral de sensibilidad del cuerpo humano es de unos 50 V, y a partir de los 110 V es mortal.
2.       Intensidad de corriente:
Podemos decir que la corriente y la tensión producen los mismos efectos. Por ley de Ohm sabemos que la tensión es directamente proporcional a la corriente, por lo tanto, si en un circuito aumenta la corriente, la tensión lo hará también provocando la contracción muscular.
3.       Frecuencia.
La frecuencia produce un desfasaje en los latidos del corazón. El corazón tiene un ritmo de contracción controlado por unas células especiales. La electricidad altera ese ritmo, puede provocar un paro cardíaco y por consecuencia la muerte.
Los efectos que produce la frecuencia se pueden percibir a partir de los 50Hz (50 ciclos por segundo).
Corrientes Soportada por el cuerpo Humano
Grado de peligro
CA
CC
Observación
Mínimo
1 mA – 50hz
5 mA
Umbral de percepción a través de la piel para sentir su efecto
Medio
15 mA – 50hz o +
70 mA
Umbral de descontrol muscular sin producirse la contracción espasmódica de de los músculos.
Alto
20 mA – 50hz o +
80 mA
Los riesgos dependen de otros factores como tensión, intensidad, frecuencia.

Fulguración por rayo

Si bien la fisiopatología de la lesión eléctrica  se conoce completamente, si sabemos que existe una serie de factores relacionados directamente con la gravedad de la lesión. En las lesiones provocadas por alto voltaje, gran pare del daño que se produce es debido a la energía térmica desprendida; la histología de los tejidos dañados muestra generalmente necrosis y coagulación producidas por el calor. Cuando la carga eléctrica es insuficiente para producir un daño térmico, LEE y Cols han propuesto la teoría de la electroformación, de manera que el paso de la corriente eléctrica produciría alteraciones en la configuración de las proteínas afectándose la integridad de la pared celular y su función.
El paso de la corriente eléctrica a través de los tejidos puede producir lesiones cutáneas, viscerales o la muerte. Para que se produzca una lesión eléctrica, o electrocución, es preciso que exista un circuito eléctrico cerrado y que en el mismo haya una diferencia de potencial entre la entrada y la salida de la corriente a través del cuerpo humano.
La simple estimulación de electrones con carga estática no produce lesión, es necesario el paso de electrones a través de los tejidos. En general la corriente tiende a seguir el camino más corto entre la entrada y la salida, independientemente de la diferencia de conductividad (resistencia) de los tejidos corporales.
La gravedad del daño producido por la electricidad, incluyendo la muerte, depende de factores físicos tanto relacionados con la propia corriente eléctrica como con el ser humano, así como de la trayectoria de la corriente, siendo el paso por corazón y cerebro los de mayor gravedad.
Aunque también se deba al paso de una corriente eléctrica, la Fulguración se define como el conjunto de efectos causados por el paso de un rayo por el cuerpo: los efectos de la electricidad atmosférica.
La descarga es visible, con trayectorias sinuosas y de ramificaciones irregulares, a veces de muchos kilómetros de distancia, fenómeno conocido como relámpago. Se puede acompañar de una onda sonora llamada trueno.
Esta descarga puede afectar al paciente en forma directa o también, transmitirse a través de objetos de manera utilizándolos como conductor. Otra manera es a través del aire o del suelo. Las descargas directas son, por lógica, las que producen mayor mortalidad.
Aunque anualmente se registran millones de rayos, los accidentes eléctricos producidos por ellos de forma indirecta son poco frecuentes en nuestro medio, y resultan excepcionales en la infancia. La tasa de mortalidad es más elevada en los grupos de 10 a 20 años y es 7 veces mayor en hombres.
Un rayo puede definirse como una descarga eléctrica atmosférica de alto voltaje, pasajera, cuyo recorrido es del orden de kilómetros. Una sola descarga eléctrica de un rayo consta de 1 a 40 descargas principales, cada una de las cuales va precedida de una descarga guía. Así, en cada descarga se liberan enormes fuerzas expansivas, eléctricas, de la propia corriente y de la atmósfera por la alteración del aire por el cual pasa la corriente.
La mayoría de los rayos discurren de una nube a otra y son pocos los que van desde una nube a la tierra. Casi todos los rayos se producen durante tormentas.
La fulguración es una de las causas de muerte más frecuente por fenómenos naturales, principalmente en países tropicales y subtropicales. Actividades profesionales como el pastoreo o la agricultura, así como las actividades deportivas de montaña son las que más predisponen a sufrir accidentes por fulguración.
También podemos decir que los casos ocurren con mayor frecuencia en lugares lluviosos y durante el verano, o al refugiarse bajo un árbol. Se estima que un tercio de las fulguraciones son mortales, y que el 70 % de los supervivientes presentan secuelas permanentes.
Hay que diferenciar las consecuencias directas (efecto del rayo) de los resultados indirectos en el ambiente peligroso de la montaña alta. De hecho, las lesiones traumáticas debido a una caída son frecuentes.
CONSECUENCIAS DIRECTAS 

•Quemaduras: Por el arco o por el flash si el rayo permanece en superficie; en ese caso, las consecuencias son raramente severas. Estas quemaduras deben ser diferenciadas de las quemaduras electrotérmicas profundas y severas por el efecto de Joule cuando el corriente eléctrico pasa a través del cuerpo. El corriente utiliza con preferencia los caminos de menos resistencia, es decir el sistema vascular y nervioso. 
•Efectos neurológicos: El coma no es raro; puede ser superficial o profundo. La amnesia del accidente es frecuente. Es debido al paso del rayo a través de las estructuras encefálicas. Keraunoparalysis, una lesión periférica con trastornos vasomotores, mejora en el plazo de 24 horas. Las secuelas son frecuentes (hemiplegia, atrofia del córtex, epilepsia, síndrome extrapiramidal, lesiones nerviosas espinales y periféricas). 
•Lesiones cardiovasculares:
El paro circulatorio sucede por asistolia o fibrilación ventricular. Se también puede ver una lesión miocárdica directa por efecto Joule, un contusión miocárdica por la onda de choque, una trombosis de las arterias coronarias o periféricas... Los tardíos trastornos del ritmo necesitan una vigilancia cardiaca por 24 o 48 horas. Hipovolemia puede ser causada por el edema extenso (crush síndrome) o una lesión traumática asociada.
•Lesiones respiratorias: Puede ser un tetanization de los músculos respiratorios por un tiempo corto, una lesión directa de los centros nerviosos, una ruptura bronquial o pleural, o una lesión de la membrana alveolo-capilar cuando el aire recalentado estalla (blast). 
•Efectos neuro-sensoriales: Las lesiones oculares son sobretodo el desprendimiento de la retina y la catarata tardía que deben ser sistemáticamente buscadas. Las lesiones auditivas incluyen la ruptura timpánica y los trastornos del equilibrio debidos al daño del laberinto. 
•Efectos musculares: Una ruptura muscular extensa con necrosis y rhabdomyolysis puede ocurrir en el trayecto de conducción. 
•Efectos renales: Hay principalmente tres consecuencias: una patología tubular debida a la lysis del músculo (el equilibrio fluido temprano es vital); una lesión parenquimatosa debida a una trombosis arterial; una lesión traumática. 
Lesiones cutáneas: Quemaduras de todos los grados, en particular en los puntos de entrada del rayo (la cirugía restaurativa se requiere con frecuencia) y en los puntos en contacto con el metal (equipo, joyería); las arborescencias en hojas de helecho son clásicas.
CONSECUENCIAS INDIRECTAS 

Antes de la fulguración: El pánico en una atmósfera tempestuosa es frecuente. La sencilla detección de un zumbido o de la vista del " fuego de St Elme " puede causar acciones impulsivas que conducen a los accidentes. 
Durante y después de la fulguración: si la víctima no está en una posición segura, el choque puede dar lugar a una caída fatal. 

Por lo tanto, las lesiones traumáticas deben ser buscadas; especialmente las lesiones de la cabeza, de la espina dorsal y de la faja pélvica o escapular. Cada persona golpeada por el rayo es sospechada de tener trauma múltiple. 

Finalmente, si el transporte al hospital no es inmediato (la tormenta retrasa siempre el rescate), la hipotermia aparece rápidamente en esta gente dañada.
Como Actuar para Evitar los Rayos

Retirarse de todo lugar alto; cumbre, cima, loma, y refugiarse en zonas bajas no propensas a inundarse o recibir avenidas de agua.
-Nunca echar a correr durante una tormenta y menos con la ropa mojada, esto es muy peligroso. Creamos una turbulencia en el aire y una zona de convección que puede atraer el rayo.
-Nunca refugiarse debajo de un árbol o una roca o elementos prominentes solitarios.
-Alejarse de objetos y elementos metálicos como; vallas metálicas, alambradas, tuberías, líneas telefónicas e instalaciones eléctricas, railes de ferrocarril, bicicletas y motocicletas, maquinaria...
-Aislarse del suelo y del contacto con charcos o zonas mojadas. Salir inmediatamente y alejarse de ríos, piscinas, lagos, el mar y otras masas de agua.
-Alejarse y NO refugiarse en pequeños edificios aislados como graneros, chozas, cobertizos...las tiendas de campaña tampoco son seguras.





  Escrito por: Mora Pérez Carolina & Moran Calderón Raquel
FISIOPATOLOGÍA GRUPO # 6