Enanismo y Gigantismo
Antes de hablar de
enanismo y gigantismo debemos saber primero que son los trastornos endocrinos;
se define como trastornos endocrinos a la alteración originada en las glándulas
de secreción internas o glándulas endocrinas y pueden deberse a una hiper
(excesiva) o hipo (insuficiente) secreción de hormonas.
Entre los trastornos
tenemos:
v Enanismo
v Gigantismo
v Acromegalia
v Hipertiroidismo (bocio)
v Hipertiroidismo (exoftalmia)
v Síndrome de Adisson
v Síndrome de Cushing
v Diabetes
v Síndrome del Ovario poliquístico
Gigantismo
El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre
la epífisis del hueso. Si esta situación ocurre después, recibe el nombre de acromegalia.
El
gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas
causado por la glándula hipófisis, acompañado del
correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo. Cuando aparece en la
infancia antes de que la osificación normal haya finalizado, su origen suele
estar en una sobreproducción de la hormona del crecimiento por parte de la
hipófisis anterior. Los defectos hereditarios que impiden la osificación normal
durante la pubertad permiten que el crecimiento continúe, lo que produce
gigantismo. Debido a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de
secreción de las gónadas, el gigantismo suele estar
acompañado del debilitamiento de las funciones sexuales y recibe entonces el
nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber gigantismo sin estas
alteraciones sexuales. Los individuos afectados por cualquier tipo de
gigantismo presentan debilidad muscular. Aunque como todas las cosas puede que
se dé esta debilidad muscular junto con las alteraciones sexuales o simplemente
el individuo no sufre de éstas.
Acromegalia
La acromegalia
es una enfermedad
rara crónica en personas, causada
por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno.
GIGANTISMO
ACROMEGALIA
CAUSAS DEL GIGANTISMO
La causa más común de la secreción excesiva de la hormona
del crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas
abarcan
·
Tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis
·
Complejo de Carney
·
Neurofibromatosis
·
Síndrome de McCune – Albright
·
Neoplasia endocrina múltiple
El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas,
como:
- Cortisol
- Estradiol
(mujeres)
- Testosterona (hombres)
- Hormona tiroidea
SÍNTOMAS DEL GIGANTISMO
El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y
órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande
para su edad.
Otros síntomas abarcan:
·
Dolor de Cabeza
·
Retraso en la pubertad
·
Visión doble o dificultad
con la visión lateral (periférica)
·
Prominencia frontal y mandibular
·
Aumento de la transpiración
·
Menstruaciones irregulares
·
Engrosamiento de las características faciales
·
Debilidad
·
Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos.
PRUEBAS Y EXÁMENES
- Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza que muestra el tumor hipofisario
- Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la
prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
- Niveles altos de prolactina
- Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I
(IGF-I, por sus siglas en inglés)
TRATAMIENTO
En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien
definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos.
En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda
extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional será el uso de
medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de
somatostatina (como octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen
la secreción de la hormona del crecimiento.
Los agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina,
cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la
hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar
Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la hormona del
crecimiento.
La radioterapia también se ha utilizado para normalizar
los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10
años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos
niveles de otras hormonas hipofisarias.
Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en
el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los
expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos fallan.
POSIBLES COMPLICACIONES
- Retraso en la pubertad
Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a
bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:
Insuficiencia
suprarrenal, Hipogonadismo, Hipotiroidismo.
Enanismo
El enanismo hipofisiario es el conjunto de
alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en
la acción de la hormona del crecimiento (GH).
La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la
glándula hipófisis. Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento
mediante la estimulación de otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I)
que actúan en los múltiples fenómenos involucrados en el crecimiento de todos
los órganos y tejidos.
Así la falta de GH en la infancia ocasiona una talla
inferior a la normal en la edad adulta, por ello se le denomina enanismo
hipofisario o talla baja de origen hipofisario. En el adulto la falta de esta
hormona no condiciona ninguna alteración en la talla del individuo.
La hormona GH está regulada (estimulada) por una
hormona que fabrica el hipotálamo, la GHRH.
Causas de enanismo
Son muy diversas las causas capaces de originar un
déficit en la secreción de GH y en definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:
· Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un
déficit hipofisario (disgenesia hipofisaria).
· Alteraciones genéticas que inactivan al gen receptor
de la GH. En estos casos la secreción de hormona es normal, pero la GH es
incapaz de realizar su acción biológica.
· Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de
forma particular el craneofaringioma, que puede dar lugar a cuadros de
hipopituitarismo.
·
Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras
obstétricas.
·
Infecciones.
·
Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el
hipotálamo.
Síntomas
Las manifestaciones clínicas varían en función de la
causa y de la edad en que se presenten las deficiencias de GH.
v
Periodo neonatal y primera
infancia: el varón puede
presentar disminución del tamaño del pene (micropene) y ausencia de testículos
en la bolsa de escroto (criptorquidia) junto con episodios de disminución de la
glucosa en sangre. Problemas análogos se dan en la mujer, a excepción de las anomalías
genitales. Es típica la presencia de cierta obesidad de predominio en el
tronco.
v Segunda infancia:hay un retraso evidente del
crecimiento, la piel es pálido-amarillenta, la voz es aguda y chillona.
v Pubertad:es patente el enlentecimiento de la velocidad de
crecimiento. No aparecen signos puberales
Diagnóstico
En las etapas iniciales de la vida, se sospechará por
la clínica, siendo los padres quienes aprecian el retraso del crecimiento,
especialmente marcado a partir de los dos años.
En caso de déficit de GH en edades más tardías, la
talla es inicialmente normal pero cuando las características clínicas hacen
sospechar enanismo de origen hipofisario, la determinación de IGF-I es un
examen útil.
Para el diagnostico debemos pedir:
·
Concentración en sangre de IGF-I que estará
disminuida.
·
Radiografía en la mano izquierda para estudiar la edad
ósea que estará atrasada con respecto a
la edad cronológica.
·
La resonancia magnética será la mayor técnica de
imagen para valorar la silla turca y la hipófisis
Tratamiento
El tratamiento consiste en la sustitución hormonal con
GH. La respuesta es buena tras la administración continuada de GH, observándose
que el aumento de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa
corporal y de un aumento de la masa muscular.
La mejor vía de administración de la GH es la vía
subcutánea en inyección diaria.
Bibliografía:
http://maribelmorenocarreno.wordpress.com/el-sistema-endocrino/el-enanismo-y-gigantismo-hipofisario/
Por:
Josué Montiel Salazar.
Joselyn Navarrete Moncayo.
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